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多職種で追究するQOLの向上～iPPFE編～ - J-STAGE 本症例検討会ではiPPFEに罹患し初診時に既に慢性呼吸不全状態であった65才女性の死亡に至る約7年半の経過を示しながら，それぞれの治療フェーズで生じた問題点に主に対応した職種により「患者・家族のQOLを向上させるためにいかに関わったか？ 【新国際分類2025】その8 Pleuroparenchymal Fibroelastosis . . . PPFE は 2013 年の国際ステートメントで「稀な IIP（特発性間質性肺炎）」のひとつとして初めて明確に位置づけられました。 その後、臨床・放射線・病理の知見が積み重なり、2025 年に改訂された ERS ATS ステートメントでも引き続き注目されています。 ただ、日常診療や健診、人間ドックの胸部CTを注意して見ていると、「PPFE を疑うような所見」を示す人は意外に多い印象があります。 そう考えると、本邦では必ずしも“稀少疾患”とは言えないのかもしれません。 潜在的に PPFE のリスクを抱えている人は、実はそこそこ存在しているのでは？ と感じます。 PPFEとは？ PPFE は 肺尖部優位の胸膜肥厚と胸膜下線維弾性症を特徴とする稀な間質性肺炎の一型 です。 多職種で追究するQOLの向上～iPPFE編～ - J-STAGE 症例はIdiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE：特発性上葉優位型肺線維症）と診断された65才女性．初診時に既に慢性呼吸不全状態であり同日外来でHOT導入，その1ヶ月後に在宅NPPVが導入された．約4年は比較的安定した経過であったが，その後病状が急速に D-07 胸膜肺実質線維弾性症（PPFE） - D. 間質性肺疾患 . . . PPFE（pleuroparenchymal fibroelastosis）は、上葉優位型肺線維症とも呼ばれるまれな病気で、肺の上の部分が硬くなるのが特徴です。 近年、特徴的な病態が明らかになりつつあり、原因がはっきりしない特発性は、2024年に指定難病「特発性間質性肺炎」の一つとして加わりました。 50歳代から60歳代以降に多く、性別の差や喫煙との関連はみられません。 原因がはっきりしない「特発性PPFE」と、臓器移植、薬の副作用、膠原病など他の病気や治療に伴って起こる「二次性PPFE」があります。 最も多いのは「動くと息苦しい」と感じることです。 進行はゆっくりですが、呼吸のしにくさや体重減少などがみられます。 胸の形が平たくなるのも特徴的です。 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患等政策研究事業） 性症(iPPFE)は、慢性経過で進行する予後不良の疾患である。病理学的に肺尖部を中心として弾性線維の増生によって特徴づけられる肺線維症であり、2013年に世に出た特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs )の新しい国 特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic pleuroparenchymal . . . 特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis）－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。 Japan | IPPF IPPF urges Japan to follow these WHO guidelines, including abortion as part of women's health care, and allow women to take safe oral abortion pills at home 特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis（iPPFE）をやさしく . . . 特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis（iPPFE）は、2013年のATS ERS改訂により定義された稀な間質性肺疾患（ILD）で、診療の現場でも遭遇する機会が増えてきました。 今回の記事では画像と病理所見、下葉病変の意義について解説します。 病院を探す - Japan Hospital Search Select disease name and click Search to see a list of recommended hospitals Select youe desired specialty and click "Search" to see a list of recommended hospitals Copyright © Medical Excellence JAPAN All rights reserved 「超希少難病である特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE . . . 呼吸がしづらくなることを肺の線維化と呼び、それがおこる病気を間質性肺炎と言います。間質性肺炎には様々 なパターンがあり、その中にiPPFE( 特発性胸膜肺実質線維弾性症)と呼ばれる病態があります。iPPFEの患者さんでは、ほかの間質性肺炎と異なった場� の線維化が起こることや、体重の減少が目立つことが特徴的ですが、その原因は不明です。 iPP FEと診断された患者さんに研究にご参加いただき、肺を含めた全身の状態を経過観察します。iPPFEは画像のパターンや進行に個人差が多い疾患ですので、その中で状況が長期的に悪化しやすい人がいるか� しやすいか、たんぱく質の発現が異なるかどうかを調べ� す。 研究の方法 (対象期間含む) 本研究は東京科学大学の

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